Некоронарогенные страдания сердца

Евгения Трисветова, профессор 2-й кафедры внутренних болезней БГМУ:

— В республике зарегистрировано 18 000 человек с гипертрофической кардиомиопатией. Заболевание генетическое, имеет высокую распространенность (1:500) у молодых людей. Из-за скрытого течения его трудно выявить на ранней стадии; соответственно, нельзя своевременно начать лечение.

Руководитель функциональной группы клинической патофизиологии кровообращения РНПЦ «Кардиология» кандидат мед. наук, доцент Светлана Комиссарова поделилась опытом ведения таких пациентов и познакомила с новой классификацией кардиомиопатий MOGE(S), предложенной в 2013 году Всемирной федерацией сердца. Учитывается 5 характеристик: морфофункциональная (М); оценка поражения органов и систем (О); генетическая картина заболевания (G); этиологическая причина (Е); дополнительная информация о функциональном состоянии (S), включая стадию ХСН и функциональный класс по NYHA.

«Сердечность» по наследству

Значительная доля некоронарогенных поражений сердца обусловлена наследственными нарушениями соединительной ткани. Академик РАМН Анатолий Мартынов обратил внимание на развитие патологических симптомов у молодых людей и терапию, включающую препараты магния, а в случаях расширения аорты — блокатор рецепторов ангиотензина II — лозартан. Анатолий Иванович представил классификацию некоронарогенных заболеваний миокарда; напомнил, что состояния, которые прежде называли миокардиодистрофиями, теперь обозначают термином «кардиомиопатии», а при многих нарушениях функций внутренних органов и эндокринных желез возникает вторичное поражение сердца.

Московский коллега высоко оценил работу белорусских специалистов по изучению гипертрофической кардиомиопатии, а также создание в республике национальных рекомендаций по наследственным нарушениям соединительной ткани.

Мной проанализированы клинические и морфологические особенности комбинации бикуспидального аортального клапана с аортопатиями. Дву­створчатый аортальный клапан — наиболее распространенная врожденная аномалия, протекающая не так доброкачественно, как считали ранее. В 35% случаев у таких пациентов возникают осложнения, требующие хирургического вмешательства; при этом у 50–60% диагностируют аневризму/диссекцию грудной аорты. Гемодинамические нарушения, топография и форма расширения (или аневризмы) аорты зависят от строения створок бикуспидального клапана (фенотипа), встречающегося с определенной частотой при значительных морфологических изменениях стенок сосуда. Для выявления аортопатии необходимо проводить генеалогические и генетические исследования. Надлежит детально анализировать признаки дисморфогенеза, чтобы диа­гностировать синдромы наследственных нарушений соединительной ткани. Очень важно визуализировать аорту на всем протяжении методами КТ и МРТ.

Известно, что при аутопсии миокардиты определяют во много раз чаще по сравнению с клиническими заключениями, поскольку из-за отсутствия характерных симптомов заболевание обнаружить сложно. Доцент 2-й кафедры внутренних болезней БГМУ Татьяна Зыбалова рассказала о современных методах диагностики миокардитов.

Миокард и беременность

Интерес вызвало сообщение профессора кафедры кардиологии и ревматологии БелМАПО Тамары Тябут «Заболевания миокарда у беременных (дорога длиною в 280 дней)». Одна из 8 целей развития тысячелетия, принятых ВОЗ в 2000 году, — улучшение материнского здоровья. Показательно, что 28% случаев смерти матерей обусловлены заболеваниями, усугубляющими течение беременности, родов или послеродового периода. Среди них и сердечные недуги. Акушеры-гинекологи должны вовремя направить женщину на консультацию к кардиологу, чтобы он провел профилактическое лечение, уменьшил риск развития осложнений. При планировании беременности необходимы тщательное медобследование и прегравидарная подготовка.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — частая причина ХСН и трансплантации сердца. Своевременная диагностика и симптоматическая терапия особенно значимы в ведении этой категории больных. ДКМП неред­ко развивается из-за вирусного мио­кардита. Ведущий научный сотрудник функцио­нальной группы КПК РНПЦ «Кардиология» Татьяна Вайханская поделилась результатами собственных наблюдений в течение 2011–2013 годов: вирусные геномы (метод ПЦР) обнаружены в 75% биоптатов у пациентов с ДКМП, что свидетельствует о хронической вирусной персистенции. У 14% зарегистрирована активная вирусная инфекция.

Мутации и типичные симптомы

Исследователи отмечают перекрест гено- и фенотипов кардио­миопатий. Мутации миозин-связывающего С-белка могут вызывать гипертрофическую, рестриктивную и дилатационную кардиомиопатии, а мутации гена дистрофина — только дилатационную. Симптомы последней обусловлены фено- и генотипом, часто неспецифичны; она провоцирует аритмии сердца, сердечную недостаточность и тромбоэмболический синдром; способна привести к внезапной сердечной смерти. Инструментальные методы обследования указывают на значительное увеличение сердца, снижение фракции выброса, диссинхронию миокарда и отсутствие признаков воспаления при эндомиокардиальной биопсии.

Перикардиты обычно диа­гностируют как синдром заболевания, иногда — в качестве самостоятельной патологии. Когда врач видит типичную клиническую картину выпотного перикардита, имеет ультразвуковое подтверждение наличия жидкости в полости перикарда, то не сомневается в необходимости лечения, подчеркнула доцент кафедры кардиологии и ревматологии БелМАПО Мария Михно. Медикаментозная терапия перикардита включает НПВП, глюкокортикостероиды и колхицин.

Многие докладчики привлекали внимание зала богатыми практическими наработками.

К примеру, заведующая рентгенологическим отделением РНПЦ «Кардиология» Татьяна Ильина, рассказывая о возможностях МРТ в диагностике острого миокардита, представила динамичную визуализацию сердца до и после лечения. Заведующая отделением общей патологии Городского клинического патолого-анатомического бюро Минска, доцент кафедры патанатомии БГМУ Ольга Юдина — макро- и микроскопические изменения при этом частом заболевании, а также при редкой патологии — амилоидозе сердца.

Очень сложна диагностика опухолей сердца; ультразвуковая картина полиморфна, требуется дифференцирование, позволяющее планировать объем оперативного вмешательства. Врач-кардиохирург кардиохирургического отделения № 2 РНПЦ «Кардиология» Владимир Андрущук поделился накопленным опытом.

Двустворчатый аортальный клапан — наиболее распространенная врожденная аномалия, протекающая не так доброкачественно, как считали ранее. 

В 35% случаев у таких пациентов возникают осложнения, требу­ющие хирургического вмешательства; при этом у 50–60% диагностируют аневризму/диссекцию грудной аорты. Гемо­динамические нарушения, топография и форма расширения (или аневризмы) аорты зависят от строения створок бикуспидального клапана (фенотипа), встречающегося с определенной частотой при значительных морфологических изменениях стенок сосуда. Для выявления аортопатии необходимо проводить генеалогические и генетические исследования. 

Авторы: Татьяна Скибицкая
Медицинский вестник, 8 мая 2015

 Поделитесь